Мсханогенез сколиоза. В отношении ИС можно сделать вывод — он моноформен при всей очевидной своей полиэтиологичности.
И.А.Мовшович (1969), на основании анализа препаратов сколиотических позвоночных столбов делает вывод: при сколиозе имеет место скручивание переднего отдела позвоночного столба вокруг заднего. Вентральный отдел, или переднюю колонну (состоящую из тела позвонков и межпозвоночных дисков), он назвал активным, а дорсальный отдел, или заднюю колонну (позвоночные дуги и остистые отростки),— пассивным. Граница между ними проходит на уровне суставных отростков. На приведенных им иллюстрациях, отчетливо видно, как вентральный отдел позвоночника, состоящий из тел позвонков, скручивается вокруг дорсального.
То же самое происходит и при сколиозах начальных степеней, но с меньшей выраженностью.
Если провести измерение абсолютной длины вентрального (активного) отдела, сформированного телами позвонков, и дорсального, то длина первого при сколиозе всегда больше. При этом в реальных условиях концы отрезков, отражающих длины двух отделов, должны остаться на одном уровне.
Отсюда вытекает задача — как совместить в пространстве разновеликие отрезки так, чтобы при постоянном расстоянии между ними их концы оставались на одном уровне? Такая задача давно решена в теоретической механике и легко описывается математическими функциями. Оказывается, надо просто «скрутить» длинный отрезок вокруг короткого. Величина скручивания зависит только от ДЬ= LB— Sa, где LB — длина вентрального отдела, a Sa — дорсального. Расчеты и натурное моделирование позволили получить до некоторой степени удивительные результаты: для того чтобы в этой конструкции возникла деформация, соответствующая 10° бокового искривления, достаточно было иметь ДЬ = 0,5—1% от высоты всей конструкции.
Экстраполирование полученных данных на реальные условия (длина сколиотической дуги в среднем около 30 см) показало, что для возникновения сколиоза I степени достаточно иметь разницу отделов (AL) всего в 3 мм (!). Как здесь не вспомнить полученные J.James данные, когда в эксперименте была получена сколиотическая деформация при насыщении водой межпозвоночных дисков. Достигнув увеличения их высоты, автор получил типичную трехплоскостную деформацию позвоночного столба.
Кроме того, при моделировании позвоночного столба (моделировались, в том числе, и физиологические кривизны) был отменен еще один интересный факт — прежде чем появлялось скручивание вентрального отдела модели вокруг дорзального мы наблюдали сглаживание на уровне введенных в модель кривизн. Разве это не напоминает ту начальную клинико-рентгенологическую картину, которую мы видим у детей с начальной степенью сколиоза: уплощение спины (лордозование) + патологическая ротация + боковое искривление!
Полученные результаты позволили сделать вывод: в сколиотическом позвоночнике в результате скручивания длинного вентрального отдела вокруг короткого дорсального происходит компенсация разницы их длин. Чем больше различие продольных размеров (длин), тем выраженнее скручивание. При этом направление ротации позвонков совпадало с направлением бокового искривления всего «позвоночного столба» во фронтальной плоскости.
Сопоставление длин вентрального и дорсального отделов позвоночного столба было осуществлено и у пациентов с ИС с атипичной патологической ротацией позвонков.
Приведенные данные позволяют сделать вывод — сколиозы с типичным и атипичным направлением ротации позвонков противоположны по своему механогенезу. В первом случае происходит скручивание вентрального отдела вокруг дорсального, а во втором — наоборот, дорсального вокруг вентрального, но в обоих случаях — длинного вокруг короткого.
Рост позвоночного столба и его регуляция при типичном ндиопатиче-ском сколиозе. Имея в виду уже упомянутую работу Г.Г.Эпштейна (1982), появились основания для детального анализа интенсивности роста тел позвонков, который собственно и определяет длину вентрального отдела. На рис. 142 приводится график, на котором представлены показатели средней величины высоты X грудных позвонков у пациентов со сколиозом и у здоровых детей.
При очевидности различия в высотах тел позвонков особый интерес вызывают различные сроки ростовых толчков у детей со сколиозом и без него.
Такие результаты полностью определяет внимание к главной регулирующей остеогенез системе — эндокринной.
Первые исследования в этом направлении были осуществлены В.И.Осташко еще в 60-е годы XX в. Он исследовал 17-кетостероиды в моче детей со сколиозом. В современных условиях применяются радиоиммунные и более совершенные иммуноферментные технологии. Они позволяют осуществлять прямое определение концентрации любых гормонов в сыворотке крови. У детей со сколиозом это соматотропин (гормон роста) и его функциональный антагонист — кортизол, отвечающие за органический матрикс костной ткани, а также кальцитонин и паратирин, отвечающие за обмен кальция, главной составляющей гидроксилапатита.
Оказалось, что у детей со сколиозом имеется четыре типичных варианта остеотропного гормонального профиля.
Динамическое наблюдение за фактическим течением сколиоза у обследованных пациентов показало четкую закономерность: сколиоз имел бурнопрогрессирующее течение при высоком содержании соматотропина и кальцитонина (их совместный эффект — «плюс» костная ткань). При высоких концентрациях их антагонистов (паратирина и кортизола соответственно) деформация не прогрессировала. Кстати, все случаи ЙС с атипичной патологической ротацией позвонков имели именно такой остеотропный гормональный профиль. При двух других вариантах прогрессирование деформации было медленным.
Второй регулирующей рост и функциональное состояние позвоночного столба является нервная система. В немногочисленных сообщениях по ЭЭГ-диагностике у детей с ИС показано, что хотя ЭЭГ детей с ИС и изменена, однако каких-либо специфических отличий от ЭЭГ здоровых детей не наблюдается. Причина такого вывода лежит в ограниченных возможностях рутинных методов визуального анализа и чисто статистических способов обработки ЭЭГ-информации. Известно, что множественные дисфункции подкорковых образований вызывают на ЭЭГ довольно неспецифические изменения, хотя при этом у больных с избирательным некрозом нейронов таламуса, гиппокампа или мозжечка могут сохраняться, с точки зрения стандартной оценки, нормальные картины ЭЭГ.
Обработка ЭЭГ-данных другим способом анализа — методом вероятностных переходов, разработанным в СПбНИИ экспериментальной медицины РАМН для изучения адаптивной пластичности мозга в рамках программы «Человек-оператор» позволяет выявить тонкие различия во временной структуре связей между основными поддиапазонами ритмов ЭЭГ. К настоящему времени установлено, что практически все исследуемые ритмы ЭЭГ могут последовательно сменять друг друга, однако переход от волны одного ритма ЭЭГ к волне другого происходит с разной вероятностью. Даже при абсолютной идентичности частотных и амплитудных параметров двух различных ЭЭГ, временная организация их ритмов может существенно различаться. Ритм ЭЭГ, вероятность перехода в который достоверно выше по частоте от перехода случайного, носит название функционального ядра и играет системообразующую роль в деятельности мозга. Именно наличие (или отсутствие) такого функционального ядра или нескольких ядер разных ритмов, а не абсолютное количество волн, определяет поддержание характерного для того или иного состояния мозга паттерна его БА. В норме таким ритмом является а-ритм. Функциональное ядро а-ритма наблюдается даже несмотря на отсутствие в фоновой активности визуально четко выраженного а-ритма, поскольку ядро формируют волны на ЭЭГ длительностью, равной периоду а-волны.
Обработка данных по этой технологии (методу вероятностных переходов) показала, что ЭЭГ здоровых детей достоверно отличается от ЭЭГ детей как с прогрессирующей, так и с вялопрогрессирующей формой ИС. Эти отличия еще больше нарастали по мере увеличения выраженности патологической трехплоскостной деформации позвоночного столба, или ЙС. В обработанных методом вероятностных переходов ЭЭГ детей с ИС оказалось большое количество связей между и в диапазонами волн ЭЭГ во всех исследуемых группах (включая контрольную). Эти диапазоны волн ЭЭГ традиционно связываются с деятельностью подкорковых структур, в том числе и гипоталамуса. Уже известно, что при нарушениях в деятельности гипоталамуса отмечаются самьге разнообразные изменения в ЭЭГ, однако особый интерес представляют сведения о том, что при дисфункции заднего гипоталамуса, как правило, наблюдается усиление выраженности волн Р-диапазона. Именно увеличение связей Р-волн как внутри самого Р-диапазона, так и Р-волн с волнами Э-диапазона наблюдается во всех исследуемых группах. У здоровых детей это может быть объяснено гиперфункцией гипоталамо-гипофизарной системы, характерной для пубертатного периода. Наряду с этим у детей этих возрастных групп должны наблюдается связи волн а-диапазона, характерные для нормальной деятельности мозга, с волнами Р- и 9-диапа-зонов. Однако у пациентов с прогрессирующей формой ИС наличие таких связей не зарегистрировано.
Обследования полярников с применением аналогичного метода анализа показали, что в начале развития дизадаптационного синдрома в ходе зимовки, ЭЭГ членов экспедиции характеризуются не только сдвигом частотного спектра ЭЭГ в сторону быстрых частот (Р-ритм), но и увеличением в ЭЭГ количества 6-волн. При дальнейшем развитии декомпенсации с преобладанием возбудительных процессов происходит разрушение так называемого «ядра а-ритма», т. е. утрата связей волн Р- и 8-диа-пазонов с волнами а-ритма, являющимися у взрослых основным ритмом ЭЭГ. Аналогичные результаты были получены и при обследовании детей, страдающих нарушениями функций ВНС, проявлявшимися в преобладании симпатических эффектов.
Подобная картина наблюдалась у пациентов с прогрессирующей формой ИС, где связей волн сс-диапазона с другими ритмами практически не зарегистрировано. Следует отметить и то, что у этих пациентов довольно часто наблюдалось отсутствие функциональных ядер а-ритма, всегда регистрируемых у здоровых детей.
В целом, выявленные у пациентов с ИС изменения в ЭЭГ возрастают от здоровых детей (для которых они являются отражением нормальных эндокринных перестроек пубертатного периода) к пациентам с вялопрогрессирующей формой течения, что, по-видимому, можно рассматривать как проявление процессов компенсации.
В то же время у больных с прогрессирующей формой ИС наблюдается резкое снижение как количества регистрируемых связей, так и обеднение их палитры. Последнее может быть объяснено несостоятельностью или срывом адаптационных процессов и разрегулированностью в деятельности центральных представительств эндокринной системы (ги-поталамо-гипофизарной).
Таким образом, полученные результаты позволяют трактовать наблюдаемые ЭЭГ-феномены как проявление дисфункции центральных регуляторных структур, которая, по-видимому, в наибольшей степени выражена в области заднего гипоталамуса. Это, в свою очередь, приводит к тому, что у пациентов с ИС нарушаются тонкие сопряженные механизмы нейрогормональной регуляции роста и созревания тканей нервной и костно-мышечной систем, а конечным клиническим результатом такого процесса и становиться трех-плоскостная патологическая деформация позвоночного столба.
В связи с этим резонно напрашивается вопрос о характере и механизмах патологического процесса, который у больных с ИС приводит к дезинтеграции нормальной работы комплекса диэнцефальных и стволовых структур. Говоря о патологическом процессе, не имеется в виду какие-либо существенные органические патологические изменения стволового или диэнцефального уровня, хотя неврологическая микросимптоматика довольно часто обнаруживается при клиническом обследовании у больных с ИС, примером чего является «дизрафический статус». В данном случае речь скорее всего может идти о такой типовой патофизиологической реакции нервной системы, как патологическая детерминанта [Крыжановский Г.Н., 2002], являющейся основным механизмом дизрегуляторных патологических состояний. Задачей любых регуляторных механизмов нервной системы является обеспечение физиологических границ реакции, без соблюдения которых физиологическая реакция теряет свое адаптивное значение и приобретает патологический характер. Патологическим может стать любой нормальный физиологический процесс, если он не обеспечивает физиологическую меру реакции [Крыжановский Г.Н.. 2002]. По мнению акад. Г.Н.Крыжановского, гиперактивность нейронов регуляторных структур в силу ряда причин (врожденная или приобретенная слабость тормозных механизмов, недостаток или избыток афферентации, длительная синаптическая стимуляция, изменение внутриклеточных механизмов и т. д.) приводит к возникновению гиперактивных нейрональных образований и в конечном итоге к формированию так называемой патологической системы. Если такая система имеет выход на периферию, то патологические эффекты, возникающие в результате ее деятельности, приводят к нарушениям в деятельности исполнительских органов-мишеней.
