Врожденные деформации грудной клетки
ВДГК довольно многочисленны но предметом клинического наблюдения и лечения являются далеко не все виды деформаций и не все их степени. Связано это с особенностями закладки, формирования и окостенения многочисленных костных составляющих грудной клетки: грудных позвонков, ребер, грудины.
Частота. К ВДГК относятся различные аномалии развития, связанные с аномалией развития мышц, позвоночника, ребер и грудины. Наиболее тяжелые деформации возникают при неправильном развитии грудины.
Различают деформации передней грудной стенки, боковой и задней. Клинические проявления деформации зависят от ее вида и степени. Степень деформации может варьировать от легкого косметического дефекта до грубых нарушений, приводящих к нарушению функций органов груди (сердечно-сосудистой системы). Хирургическая коррекция тяжелых деформаций — удел торакальных хирургов. Однако неоперативное лечение проводят ортопеды. Врачи-ортопеды должны быть знакомы с этой деформацией, так как от них зависят своевременная диагностика, прогнозирование течения деформации с ростом ребенка и обеспечение режимных рекомендаций связанных бытом, учебой и занятиями спортом.
Деформации передней грудной стенки чаще бывают врожденными. Пороки мышц касаются в основном большой грудной мышцы: аплазия или гипоплазия. При односторонней гипо- или аплазии грудной мышцы клинически выявляется асимметрия груди, асимметрия расположения или отсутствие соска или молочной железы. Функция плечевого сустава не нарушается.
Порок развития грудины может проявиться в виде аплазии рукоятки, отсутствия отдельных сегментов тела грудины, расщеплением грудины или ее полным отсутствием. При расщеплении грудины и при полном ее отсутствии может наблюдаться эктопия сердца.
Деформация ребер, их недоразвитие тоже встречается в разных вариантах. Дефект ребер чаще наблюдается в хрящевой части. Деформация может распространиться на одно или несколько ребер. Аплазия ребра на всем протяжении — очень редкий порок. Недоразвитие или отсутствие ребра сочетается с недоразвитием соответствующих поперечных отростков позвонков, деформацией грудины и соседних ребер. С ростом ребенка деформация усугубляется. становится визуально более заметной. Появляются искривления позвоночника в виде сколиоза и легочные грыжи. Дефект ребра чаще наблюдается на передней грудной стенке. но может встречаться и на боковой. Выявить это можно визуально и при пальпации. Показанием к хирургическому лечению является прогрессирующая деформация позвоночника и грудной клетки и необходимость создания для сердца «костной защиты». Обычно оперативно расщепляют соседние ребра.
Частым пороком развития ребер является их синостозирование. Это приводит с ростом ребенка к асимметричной деформации груди (западение). Оперативное лечение заключается в разделении сросшихся ребер и их изолировании друг от друга листками отслоенной надкостницы.
Другой деформацией грудной клетки, вызываемой пороком развития ребер, является раздвоение ребра (вилка Лушки). Клинически проявляется в виде выбухания части грудной клетки и ее асимметрии. Асимметрия и выбухание наблюдаются по около-грудинной линии. Нарушений функций органов груди при такой деформации ребер обычно не бывает.
Плоская грудная клетка является следствием неравномерного развития ее в онтогенезе. Дефект относится к приобретенным деформациям, связан с перенесенным рахитом, гиподинамией, наследственными конституциональными особенностями. Клинически проявляется уменьшением сагиттальных размеров апертур грудной клетки. Дети с такой грудной клеткой имеют астеническое телосложение, пониженное питание, отстают в физическом развитии, часто болеют простудными заболеваниями.
Врожденная воронкообразная деформация грудной клетки. ВВДГК представляет собой врожденную аномалию развития, при которой имеет место укорочение и гиперплазия связок грудины с диафрагмой и перикардом. Это приводит к уменьшению сухожильного центра диафрагмы и разрастанию передних частей нижних ребер. В процессе роста ребенка формируется втяжение грудины по типу воронки и уменьшается расстояние между грудиной и позвоночником. Клинически эта деформация проявляется в виде вдавления передней грудной стенки в надчревной области. Деформация всегда располагается ниже рукоятки грудины и заканчивается на уровне реберных дуг. Ребра деформируются обычно в пределах их хрящевой части (до сосковой линии). Различают симметричные и асимметричные воронкообразные деформации грудной клетки. Глубина и распространенность деформации могут варьировать и зависеть от возраста ребенка. До 5 лет ВВДГК обычно компенсированная, нарушений функций сердца и легких обычно не выявляется. Клинически грудная клетка плоская, нижняя апертура развернута кпереди, в грудном отделе позвоночника определяется фиксированный кифоз, нередко сочитающийся со сколиозом. При тяжелой степени деформации подгрудинный угол острый, мечевидный отросток недоразвит и повернут кпереди. Внешний вид ребенка типичен: опущенные и сведенные кпереди надплечья, кругловогнутая спина, приподнятые края ребер в области передней стенки нижней апертуры грудной клетки, выступающий живот с расхождением мышц белой линии выше пупка. Характерным симптомом является парадоксальное дыхание — западение грудины и ребер при вдохе. Этот симптом — самый ранний и основной, приводит к хронической гипоксии и нарушению обменных процессов во всех органах и тканях. Дети с ВВДГК часто болеют простудными заболеваниями, раздражительны, пониженного питания, часто жалуются на боли в сердце. Сердце у них смещено влево, верхушечный толчок разлитой, с систолическим шумом, изменяются минутный объем кровообращения и ударный объем сердца.
Лечебная тактика определяется своевременной и правильной диагностикой деформации.
Классификации ВВДГК(по Н.И.Кондраишну, 1983)
Форма деформации: обычная, плосковоронкообразная.
Вид деформации: симметричная и асимметричная (правосторонняя или левосторонняя).
Степень деформации: I степень. II степень, III степень.
Стадия заболевания: компенсированная. субкомпененрованная. декомпенсированная.
Плосковоронкообразная деформация является комбинированной — воронкообразная деформация у детей с плоской грудной клеткой.